Herr Prof. Dr. med. Bernd Kasper, ein führender Experte im Bereich der Weichteilsarkome, vermittelt in dieser Fortbildung neue therapeutische Perspektiven bei Desmoid Tumoren. Diese seltenen, lokal aggressiven, aber nicht metastasierenden Tumoren stellen aufgrund ihrer variablen Verläufe und komplexen Therapieentscheidungen eine besondere Herausforderung dar. Der Kurs bietet einen Überblick über typische Lokalisationen und Symptome, Krankheitsverlauf sowie Pathogenese und Risikofaktoren. Bei den Behandlungsoptionen hat ein Paradigmenwechsel weg von der chirurgischen Resektion hin zur aktiven Überwachung stattgefunden. Auf das seit 2025 in Deutschland erste zugelassene und zielgerichtete Medikament Nirogacestat und dessen Studienlage wird eingegangen. Die Komplexität der Erkrankung erfordert interdisziplinäre Versorgungsstrukturen, die in ausgewiesenen Referenzzentren gegeben ist.
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